泄殖腔外翻

什么是肛管外翻?

摘要肛管外翻是一种罕见的先天性畸形，可在产前诊断. 由于患者数量少，其遗传模式尚不清楚. 后肠和盲肠在膀胱的两半之间外翻. 回肠脱垂，手肠盲肠末端. 耻骨联合有明显的分离，阴茎也和阴囊一起被分成两半. 这是一种罕见的疾病，每40万个新生儿中就有一个.

产前诊断很容易，因为膀胱和肠都是前面打开的，脊柱通常是后面打开的.

相关条件: 肾脏的异常更为常见. 睾丸可能无法进入阴囊(囊)。. 在女婴中，阴道可能没有，阴蒂被分成两半. 肾异常的发生率较高的是在推荐十大正规网赌平台的肛管外翻. 生殖器异常包括阴茎缺失或两裂. 阴道缺失也可能被注意到. 四肢异常, 心血管系统, bowel, 椎骨和横膈膜也可以看到.

现代分期修复已被应用于治疗肛管外翻. 对新生儿的初步评估应侧重于稳定医疗状况，并确定相关异常是否使重建在伦理上可取.

如果孩子强壮健康，在出生后不久就会进行初级修复. 膀胱是闭合的，骨盆骨被聚集在一起形成正常的环形结构. 将肠子引出腹壁上的一个口(袋). 如果婴儿不能忍受这种程度的手术, 将肠子从腹壁上取出, 膀胱的两半被简单地放在一起，并进行结肠造口术.

自制程序: 如果膀胱闭合因相关缺陷而延迟，则在一岁时进行闭合. 在4 - 7岁时，需要进行尿失禁检查. 这包括重建膀胱出口以防止尿漏. 输尿管(从肾脏到膀胱的管道)也被重新定位. 对于膀胱较小的患者，肠可用于进一步增大膀胱的大小.

青少年修复 是在青少年时期进行的吗. 这涉及到阴道的构造或者阴道的扩大对于那些阴道狭窄的孩子.

治疗方案和手术时间需要根据缺陷的程度进行个体化. 在大型中心采用多学科方法是获得良好功能和美容效果并降低发病率的关键.

随访是密集和长期的. 大多数患者应该转到大型中心，那里有设施可以照顾复杂的出生缺陷.

约翰P. 罗伯特·吉尔哈特. 杰夫斯:膀胱外翻, 坎贝尔泌尿外科的上睑肌和其他膀胱异常, 第六版. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr.， WB桑德斯公司. Vol. 2 1772-1821.
John P. 吉尔哈特:膀胱外翻-尿道外膈复合体. 本院:小儿泌尿外科. Es Gearhart JP, Rink RR和Mouriquand P. 桑德斯,费城. 第32章，511-546页.